肺高血圧症は肺血管の進行性狭窄を特徴とし、肺動脈圧の上昇とともに呼吸・循環不全が進行する難治性疾患として知られております。以前は診断からの平均生存期間が３年未満と非常に予後不良な病気でした。近年は、エンドセリン経路、一酸化窒素経路、プロスタサイクリン経路に作用し、肺血管を拡張する治療薬が開発され、予…